BLEFAROESPASMO Dr. Carlos Maragoto, Dra Maria José Martí. ¿Qué es la distonía? La distonía más frecuente es la distonía primaria, en la que los movimientos distónicos son los únicos síntomas y signos que presentan los pacientes y donde no existe una causa clara, como fármacos u otras enfermedades del sistema nervioso, que la provoca. Dentro de las distonías primarias, las más frecuentes son las de inicio en la edad adulta, en las que se afectan algunos grupos musculares, y entre ellos, sobre todo, los músculos palpebrales (blefaroespasmo) y cervicales (distonía cervical o torticolis espasmódica). De las características clínicas de ambas distonías focales y de su tratamiento actual, es a lo que vamos a referirnos en este artículo. Blefaroespasmo Es la distonía craneal más frecuentes y se caracteriza por contracciones involuntarias espasmódicas de los párpados o músculos orbiculares de los ojos. Con frecuencia se acompaña de contracción de otros músculos faciales, especialmente frontales y de la parte inferior de la cara. Los primero síntomas que aparecen suelen ser lagrimeo o sequedad ocular, escozor, sensación de arenilla, picor e irritación en los ojos o párpados. Estos síntomas hacen que, en ocasiones, los pacientes sean visitados por diversos oftalmólogos hasta que no se llega al diagnóstico definitivo. Al principio solo hay un aumento del parpadeo y después aparecen espasmos intermitentes de cierre de los párpados, que en algunos casos pueden ser tan intensos y prolongados que provocan dificultad para escribir, leer o conducir, llevando a algunos pacientes a una ceguera funcional. A la incapacidad máxima se llega después del varios meses del comienzo de los síntomas, pero en algunos casos el inicio puede ser brusco, alcanzándose la máxima intensidad de los espasmos en pocos días. La enfermedad suele permanecer estable, pero la intensidad de los síntomas tiende a fluctuar, sin razón aparente de día en día. Las remisiones espontáneas ocurren muy raramente, pero cuando lo hacen pueden durar varios meses. Hay una gran variedad de factores que pueden desencadenar o empeorar el blefaroespasmo. Tales como la luz intensa, mirar hacia abajo o hacia arriba, caminar, leer, ver la televisión, tocarse levemente el párpado superior o las cejas. El nerviosismo y el estrés social suele exacerbarlo, pero paradójicamente, también puede mejorarlo, por ejemplo cuando se encuentran en la consulta del médico. En estos casos, no hay signos anormales, y el diagnóstico debe basarse en la historia clínica detallada por el paciente y sus familiares. A su vez, los pacientes pueden ver que sus síntomas mejoran con diversas maniobras, como llevar gafas oscuras, estar tumbado, abrir la boca o bostezar. Como el resto de las distonías el blefaroespasmo desaparece durante el sueño. Algunos pacientes con blefarespasmo pueden presentar a la vez o años después de iniciado el blefaroespasmo, espasmos en otros músculos faciales o de la lengua, boca y mandíbula. Los más frecuentes son las contracciones de los músculos nasales, frunción de los labios, retracción de la comisura bucal, contracción del músculo cutáneo del cuello, espasmos de apertura y cierre de la boca, desviación lateral de la mandíbula y protusión de la lengua. Estos espasmos son generalmente prolongados y pueden desencadenarse al hablar, aunque puede ocurrir al contrario. Los espasmos que afectan los músculos de la boca, lengua y mandíbula, cuando son intensos, pueden interferir con la alimentación del paciente, requiriendo en algunos casos graves alimentación por sonda nasogástrica. Causa del blefaroespasmo Aunque los espasmos distonicos de los músculos craneales y cervicales pueden ser secundarios a diversas alteraciones cerebrales o ser manifestación de una distonía debida a fármacos neurolépticos, en la mayoría de los pacientes la causa de los espasmos es desconocida. Aunque no conocemos ni la causa ni el mecanismo exacto por el que se produce la distonía, el hecho de que en diferentes enfermedades en que se afectan unos núcleos cerebrales conocidos como los ganglios basales, pueden aparecer espasmos musculares similares, hace pensar que estas estructuras son importantes en la mediación de los espasmos distónicos. Dado que no se ha podido poner en evidencia ninguna alteración estructural se cree que lo que existe es una alteración funcional, como sugieren recientes estudios neurofisiológicos y neuroradiológicos funcionales. Diagnóstico El tratamiento de la distonía craneo-cervical es básicamente clínico. En estos pacientes deberán ser excluidas las posibles causas de distonía craneal sintomática, ya sea por una enfermedad nourológica asociada o debido al tratamiento crónico con fármacos neurolépticos (distonía tardía). Ambas se harán mediante una buena historia clínica y una exploración neurológica completa. En la distonía craneo-cervical típica aislada no son necesarias las exploraciones complementarias. Aunque raro, el blefaroespasmo puede estar asociado a lesiones estructurales del tronco cerebral, por lo que las técnicas de neuroimagen estarían indicadas si hubiera otros signos neurológicos acompañantes. Una exploración oftalmológica podrá excluir blefaroespasmo secundario a causas oftalmológicas. En casos de torticolis espasmódica con postura fija dolorosa se recomienda efectuar estudios radiológicos craneo-cervicales, para descartar alteraciones de estas estructuras que pueden cursar con torticolis no distónica. Tratamiento del blefaroespasmo Quizás, lo primero y más importante es explicar al paciente lo más claramente que se pueda la naturaleza del problema y el pronóstico a largo plazo. Explicar que en general la distonía no se extenderá más allá de la musculatura craneal, que existe una posibilidad, aunque escasa, de mejoría espontánea y que no sabemos como curarla pero si que podemos controlarla. Actualmente el tratamiento de elección es la terapia local con toxina botulínica. Su inyección en los músculos cervicales y palpebral da como resultado clínico una pérdida de fuerza, cuyo grado depende de la cantidad de toxina inyectada. Los efectos clínicos suelen iniciarse en la primera semana después de la aplicación, persistiendo durante dos o tres meses. La toxina botulínica más empleada actualmente en la práctica clínica, es el tipo serológico A. En el blefarospasmo, más frecuentes del 90% de los pacientes van a responder de forma notable a las inyecciones. La mayoría de los pacientes afectos de distonía cervical responden en mayor o menor grado, especialmente en cuanto al control del movimiento y la mejoría del dolor, si existe.. Los efectos indeseables más frecuentes son locales, ya sea por que se produce una relajación excesiva del músculo o bien debido a difusión a músculos adyacentes. Así, por ejemplo la difusión al músculo elevador de los párpados, cuando la TB se inyecta en el orbicular de los ojos, produce ptosis ( caída ) del parpado, y la difusión a la musculatura parafaríngea al inyectar el músculo esternocleidomastoideo, uno de los más importantes en la distonía cervical, puede producir dificultad para tragar, en ambos casos transitorias, con resolución completa en una o dos semanas. Un porcentaje de pacientes puede perder con el tiempo el beneficio terapéutico de la toxina botulinica. En casos de distonía cervical este porcentaje puede ser del 10%, en la parte, debido a la formación de anticuerpos. Los factores de riesgo para la formación de anticuerpos son el empleo de altas dosis y su aplicación a intervalos de tiempo cortos entre inyecciones, por lo que se recomienda no reinyectar antes de tres meses. Estos pacientes pueden responder de nuevo si se utiliza otro tipo serológico de toxina, como la tipo F o B, esta última ya introducida en la practica clínica en algunos países Otros tratamientos farmacológicos Los tratamientos farmacológicos del tipo de los anticolinérgicos, el clonazepam, el baclofen y la combinación de tetrabenacina y carbonato de litio, pueden aliviar a algunos pacientes, aunque en general de forma leve. Se utilizan si el paciente no responde a la toxina botulinica o bien lo hace de forma parcial. Tratamiento quirúrgico A pesar de todos los tratamientos comentados, existen pacientes que no presentan mejoría. Brevemente, los pacientes con blefarospasmo pueden mejorar con miectomía del orbicular de los ojos o neurectomía facial. La denervación selectiva périferica de la musculatura implicada en los casos de distonía cervical que no responde a otros tratamientos puede ser efectiva en algunos casos. Tambien se han descrito, recientemente, mejorías mediante técnicas quirurgicas ya sea lesionando o de estimulando el núcleo palido, (estimulación craneal profunda) en algunos pacientes con distonía cervical y craneal, aunque por el momento la experiencia que se dispone es muy limitada.

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