| Principal | Mapa | Presentación | Artículos | Foro de Consulta | Libro de Visitas |
| Enlaces | Autoevaluación | Casos Clínicos | Humor Médico | e-mail | Novedades |

Sensación de placer transitoria y
diplopia como presentación de una
hemorragia mesencefálica

David Ezpeleta (1), Ángel Guerrero (2), Eduardo Palencia (3),
Santiago Mola (4), César Tabernero (5).

(1) Servicio de Neurología, Hospital "Mútua de Terrassa", Terrassa, Barcelona;
(2) Unidad de Neurología, Hospital "Río Carrión", Palencia;
(3) Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital General Universitario "Gregorio Marañón", Madrid;
(4) Unidad de Neurología, Hospital del Servicio Valenciano de Salud "Vega Baja", Alicante;
(5) Servicio de Neurología, Hospital de Segovia, Segovia. España.

 

Este trabajo se presentó como póster electrónico durante el Primer Congreso Virtual Iberoamericano de Neurología.

 

• Resumen
• Introducción
• Presentación del caso
• Iconografía
• Discusión y Conclusiones
• Bibliografía

Resumen

Introducción y Objetivos
Se describe un caso de hemorragia cerebral que cursó con una sensación de placer seguida de visión doble y síntomas sensitivos en hemicara derecha.

Presentación del Caso
Varón de 43 años. HTA sin tratamiento. Cuadro de inicio brusco que comenzó con “una sensación de placer que le recorrió por todo el cuerpo”, que el enfermo comparó con un orgasmo, de unos 10 segundos de duración, seguida de visión doble en sentido vertical. No se acompañó de erección ni de eyaculación. A la exploración únicamente presentaba una parálisis del IV par craneal derecho y una hipoestesia superficial en la hemicara derecha. Mediante RM se objetivó una pequeña hemorragia de 2X3 mm inmediatamente ventral al colículo inferior izquierdo, que disecaba la sustancia gris periacueductal, en el presunto locus del núcleo del IV par derecho. No se llegó a demostrar ninguna lesión subyacente responsable.

Conclusiones
Pensamos que existe correlación clínico-topográfica en todos los síntomas de nuestro paciente. La parálisis cuasi-aislada del IV par derecho, que ya de por sí es una rareza, se explica por la localización de la hemorragia. Planteamos que la clínica placentera se debió a una afectación de vías aferentes del sistema límbico a la altura de su paso por la sustancia gris periacueductal. La clínica de nuestro enfermo, aunque anecdótica e inédita, puede ser contemplada dentro de los síndromes mesencefálicos debidos a enfermedad cerebrovascular.

Introducción 

Los ictus, con frecuencia, afectan al mesencéfalo. Debido a la cantidad y variedad de las estructuras anatómicas que se originan, relevan o transcurren por él, las consecuencias clínicas de los procesos cerebrovasculares que lo lesionan son muy diversas (1). El presente caso, inédito hasta ahora, es un buen ejemplo de esto. Nuestra comunicación versa sobre una hemorragia mesencefálica que cursó con una sensación de placer transitoria inmediatamente seguida de visión doble por paresia cuasi-aislada del cuarto par derecho de origen intra-axial y síntomas sensitivos hemifaciales derechos. Como se detalla en la discusión, las referencias acerca de lesiones nucleares o fasciculares puras del cuarto par son muy escasas, lo que nos da ya una idea de la rareza de este síndrome. Respecto a la enfermedad cerebrovascular como causa de placer ictal, no hemos encontrado ninguna referencia que hable sobre ello de un modo explícito, por lo que hemos aventurado una hipótesis causal a la luz de los hallazgos neurorradiológicos y anatómicos del caso. La discusión de este póster se fraguó hace meses en la Lista de distribución de correo "Neurología" (2), y en el canal de charla interactiva "NeuroCon" (3), principales órganos de comunicación de la Comunidad Virtual de Neurología (4).

Presentación del caso

Varón de 44 años, camionero de profesión, con antecedentes personales de hipertensión arterial no tratada, fumador importante, bebedor moderado y traumatismo cervical por accidente de tráfico 2 años antes. Acudió a Urgencias por un cuadro clínico que comenzó de una forma realmente peculiar: bruscamente, de forma espontánea, el paciente sufrió "una sensación de placer que le recorrió por todo el cuerpo" (sic) de unos 10 segundos de duración que comparó con un orgasmo, y, acto seguido, visión doble con separación vertical de las imágenes. Su dulce paroxismo no se acompañó de erección ni de eyaculación. También refirió disminución de la sensibilidad en el lado derecho de la cara. No tuvo cefalea ni otros síntomas. A la exploración presentaba hipoalgesia del territorio trigeminal derecho y paresia del músculo oblicuo superior derecho con diplopia vertical al dirigir la mirada en dirección inferonasal izquierda que corregía parcialmente con la inclinación lateral del cuello hacia la izquierda (signo de Bielschowsky) por paresia del cuarto par craneal derecho. No se llegó a demostrar ninguna lesión subyacente responsable.

Pruebas complementarias:

• Hemograma: normal.
• Bioquímica: colesterol total 265 mg/dL, índice de aterogenicidad 6,31; resto normal.
• Coagulación: normal.
• Radiografía de tórax: deformidad postraumática de algunos arcos costales izquierdos.
• ECG: normal.
• TC craneal (ingreso): lesión hemorrágica de pequeño tamaño situada en la lámina cuadrigémina, en su lado izquierdo, abierta al sistema ventricular por el acueducto de Silvio, con colección hemática secundaria en el cuarto ventrículo; (Figura 1).
• RM cerebral (ingreso): en situación periacueductal, en la lámina cuadrigémina mesencefálica, ventralmente al tubérculo cuadrigémino inferior izquierdo, existe una pequeña colección hemorrágica, de contorno irregular (3 X 2 mm), que diseca la sustancia gris periacueductal y se rompe hacia en acueducto de Silvio; (Figura 2, Figura 3 y Figura 4).
• RM cerebral (control a los 3 meses): en la zona descrita se aprecia, en secuencias T1 y DP, una pequeña lesión hipointensa que retrae discretamente la pared acueductal ipsilateral, que, en secuencias T2, se comporta muy hipointensa, correspondiendo a una lesión cicatricial con depósito de hemosiderina por el sangrado previo, sin poderse distinguir ninguna causa subyacente; (Figura 5 y Figura 6).

Iconografía

Figura 1
TC craneal en la fase aguda; cortes axiales; obsérvese el sangrado intraventricular afectando al cuarto ventrículo (A), acueducto de Silvio (B,C), y la hemorragia primaria en la lámina cuadrigémina (D).

Figura 2
RM cerebral (T1); corte axial; hemorragia fresca que diseca la sustancia gris periacueductal por su lado izquierdo, inmediatamente ventral al colículo inferior izquierdo.

Figura 3
RM cerebral; corte axial; aspecto de la lesión en la secuencia SE.

Figura 4
RM cerebral (T1); corte sagital; obsérvese la lesión que afecta a la parte inferior de la lámina cuadrigémina y que también rodea al acueducto de Silvio ventralmente.

Figura 5
RM cerebral (DP); corte axial; se puede apreciar la retracción del
acueducto hacia el lado lesionado.

Figura 6
RM cerebral (T2); corte axial; aspecto de la lesión 3 meses después del ictus; hipointensidad causada por el depósito de hemosiderina.

Esquema 1
Montaje de un esquema modificado de la referencia 5 sobre una transparencia de la Figura 2; no se ha utilizado ningún efecto de deformación de la perspectiva; la lateralidad de las estructuras anatómicas es similar a la de las neuroimágenes; (A) núcleo del cuarto nervio craneal (patético o troclear) derecho, (B) decusación de los nervios patéticos, (C) núcleo y tracto mesencefálico del trigémino, (D) fascículo longitudinal dorsal de Schütz, (E) tubérculo cuadrigémino inferior derecho, (F) nervio troclear derecho, (G) lemnisco lateral, (H) fascículo longitudinal medial; explicación en el texto.

Esquema 2
Montaje de un esquema modificado de la referencia 6 con áreas seleccionadas de las Figuras 2 y 4; un círculo rojo rodea al área tegmental ventral; en rojo opaco se reseña la localización de la hemorragia; en verde el núcleo dorsal del rafe (no se muestran las vías mesencefaloseptales que discurren por el fascículo telencefálico medial); (A) sustancia gris perimesencefálica, (B) núcleo dorsal de la calota, (C) fascículo telencefálico medial, (D) núcleo dorsomedial del tálamo, (E) núcleo preóptico, (F) núcleos septales, (G) fascículo longitudinal dorsal de Schütz; explicación en el texto.

Discusión y Conclusiones

Este singular caso tiene dos aspectos que merecen una especial atención: su originalidad y la correlación clínico-topográfica de los signos y síntomas, en especial la del placer que inauguró el cuadro.

Hemos encontrado varias referencias bibliográficas en las que se hace mención de la paresia aislada o cuasi-aislada del nervio patético causada por enfermedad cerebrovascular del mesencéfalo (7-16), siendo, por lo tanto, la sensación de placer previa a la diplopia el hecho clínico más insólito de nuestro caso. La mayoría de las causas de este raro tipo de neuropatía craneal son pequeños infartos y hemorragias asentadas estratégicamente en el mesencéfalo, predominando estas últimas. Pego et al. (17) comentan que en las hemorragias espontáneas de la región tectal la hipertensión desempeña un papel menos importante que en otras localizaciones, siendo otras causas las MAV, coagulopatías, linfoma, abuso de drogas y traumatismos, sugiriéndose que la mayoría de los casos son secundarios a la ruptura de malformaciones crípticas, difíciles de detectar en la angiografía por la existencia de vasoespasmo. En este sentido creemos que las pequeñas hemorragias tectales y cuadrigeminales suelen aparecer como idiopáticas porque, debido al pequeño tamaño de las lesiones responsables, éstas pueden desaparecer tras su ruptura, como quizá sucedió en nuestro caso.

Para explicar la correlación clínico-topográfica creemos que es preciso hacer un recordatorio de la peculiar anatomía del cuarto par (4,18,19) y de las vías trigeminales (20). Finalmente, formularemos una hipótesis para explicar la génesis del placer.

El núcleo troclear se sitúa caudal al grupo nuclear del III par, dorsal al fascículo longitudinal medial e inmediatamente ventrolateral al acueducto a la altura del colículo inferior (Esquema 1).

Las fibras del nervio, antes de salir del tronco del encéfalo por su parte posterior, tienen un trayecto fascicular que rodea dorsalmente al acueducto decusándose en el velo medular anterior. La lesión del núcleo o el fascículo produce parálisis del músculo oblicuo superior contralateral, aunque si el daño se sitúa después de la decusación del nervio la parálisis será ipsilateral a la lesión. Si se afectan los fascículos de ambos nervios en su cruce por el velo medular anterior se producirá una parálisis bilateral. En nuestro caso no podemos aseverar un origen nuclear o fascicular de la parálisis, que, seguramente, se produjo por una lesión en los dos niveles.

Las fibras que conducen la sensibilidad superficial (termoalgésica) y táctil general de la cara ingresan en el puente y discurren por el núcleo sensitivo principal que se sigue con el núcleo de la raíz descendente o tracto espinal del nervio trigémino. Estas fibras se dan un curioso paseo hacia la médula cervical (unas más y otras menos, según su distribución segmentaria), y finalmente sinaptan con neuronas de orden siguiente en la parte caudal de dicho tracto espinal, cuyos axones cruzan de lado en la porción caudal del bulbo y ascienden hacia el tálamo por el tracto ascendente secundario ventral del trigémino, o tracto trigeminotalámico lateral, que se sitúa en estrecha relación con el tracto espinotalámico lateral en el lemnisco lateral (Esquema 1).

Interesa comentar que la sensibilidad facial táctil discriminativa, y nuevamente la táctil general, llegan al tálamo por el tracto ascendente secundario dorsal del trigémino, que lleva fibras cruzadas -pero también fibras directas- (se diferencia entre lemnisco trigeminal tras unirse al lemnisco medial y tracto trigeminotalámico dorsal, que es el directo), lo que explicaría la preservación de la sensibilidad profunda en la hemicara derecha, que alcanzaría el núcleo ventral posteromedial del tálamo derecho por el tracto trigeminotalámico dorsal ipsilateral, en caso de que se hubiese afectado la vía contralateral, es decir, la izquierda. Si la hemorragia lesionó el núcleo y el tracto mesencefálico del trigémino no tuvo consecuencias clínicas aparentes, pues aquí sólo se integran impulsos propioceptivos y dolor profundo de músculos tributarios de este complejo nervio.

En la práctica clínica la causa más común de conducta sexual desinhibida, tras el TCE y las secuelas de hemorragia cerebral, es la utilización de drogas dopaminérgicas. Las conductas de recompensa, refuerzo y autoestimulación, que se suponen asociadas a sensaciones placenteras, están mediadas por el sistema dopaminérgico mesocorticolímbico, que se puede estimular, entre otras, en la muy dopaminérgica área tegmental ventral del mesencéfalo. No se han descrito casos de orgasmo ni de placer de índole sexual espontáneos asociados a drogas prodopaminérgicas y, dado que el enfoque sindrómico que se he dado al caso es el de "orgasmo o placer sexual o lo que fuere espontáneo", y no conducta hipersexual o de refuerzo sexual, no tendremos en cuenta estos aspectos en nuestra discusión. Además, si se analizan los Esquemas 1 y 2, se puede observar que las estructuras anatómicas ricas en dopamina quedan lejos de la zona donde asentó la hemorragia, en especial del área tegmental ventral.

No es nada fácil justificar la sensación placentera ictal que tuvo nuestro paciente. Para ello revisaremos lo que se conoce sobre el placer sexual orgásmico en humanos, tanto desde la vertiente clínico-experimental como clínica pura (generalmente en pacientes con epilepsia), algunos datos derivados de la experimentación animal y, para finalizar, unas reflexiones neurobioquímicas y neurofarmacológicas que pueden ser de interés. Nuestra hipótesis es que la clínica placentera se debió a una afectación de vías aferentes del sistema límbico, posiblemente serotoninérgicas, a la altura de su paso por la sustancia gris periacueductal.

Heath, en una referencia clásica (21) describe dos pacientes de gran interés. El primero de ellos tenía narcolepsia severa e incapacitante. Se le colocaron 14 electrodos en diferentes áreas con el fin de encontrar un sitio de autoestimulación que le pudiera mantener despierto. La estimulación del tegmento lateral del mesencéfalo le hacía sentirse alerta pero le producía desagrado. La estimulación del área septal le mantenía despierto y le producía un bienestar que él mismo describía como el comienzo de un orgasmo, y, a veces, se autoestimulaba repetidamente intentando alcanzarlo sin éxito. Al segundo paciente se le colocaron 17 electrodos para localizar su epilepsia, alcanzando sensaciones placenteras de tipo sexual con la estimulación del área septal diencefálica y como una "buena borrachera" en el tegmento mesencefálico. Sin embargo, el lugar que más se autoestimuló fue el tálamo medial, lo que le producía una sensación preorgásmica.

En el Adams (22) se comenta que se logró producir erección y orgasmo por estimulación eléctrica del tálamo dorsal medial, región preóptica septal y haz telencefálico medial, que la estimulación del área ventral septal con electrodos profundos evoca sensaciones de placer y lujuria (21), que la infusión de acetilcolina en la región septal produce euforia y orgasmo y que las auras sexuales como fenómeno crítico epiléptico sucede sólo en epilepsia del lóbulo temporal, principalmente si las descargas provienen de la región temporal medial.

Parece que, según las referencias disponibles, el sistema límbico está claramente implicado en la génesis e integración del placer sexual. Según lo dicho, las áreas candidatas son las áreas mediales del lóbulo temporal, tálamo dorsal medial, región preóptica septal, área ventral septal y haz telencefálico medial, todas pertenecientes al sistema límbico. ¿Existe alguna relación entre estas áreas y el mesencéfalo? La respuesta es sí, y muchas, pero la explicación exacta sobre cómo una pequeña hemorragia subcolicular inferior pudo producir un paroxismo placentero se nos torna muy difícil.

Son muchas y sutiles las conexiones tanto aferentes como eferentes que el sistema límbico mantiene con el troncoencéfalo. En el Esquema 2 se muestra, entre otras cosas, las conexiones ascendentes del prosencéfalo basal. Para nuestra hipótesis usaremos un recurso tan sencillo como sujeto a error. Según el diagrama y según la localización de la hemorragia, las áreas que "probablemente" más se afectaron en el momento inicial del ictus debieron ser el fascículo de Schütz y las proyecciones ascendentes que desde el núcleo dorsal del rafe llegan al prosencéfalo basal por el fascículo telencefálico medial. Debido al pequeño tamaño de la hemorragia parece más creíble que se produjese un daño local responsable del síntoma placentero que una afectación de estructuras más lejanas, como el área tegmental ventral, por mecanismos indirectos, como una distensión en el momento del sangrado.

Proponemos que el síntoma placentero debió producirse por una alteración brusca de las aferencias prosencefálicas serotoninérgicas. Dado que la mayor parte de las proyecciones ascendentes (y descendentes) contenidas en el fascículo longitudinal dorsal de Schütz se interrumpen sinápticamente, bien en la sustancia gris central, bien en el núcleo dorsal de la calota, y ya que desde aquí hay conexiones con otros núcleos serotoninérgicos que mandan aferencias al prosencéfalo vía fascículo telencefálico medial, la lesión de estas estructuras por la hemorragia debió de tener un efecto cebador sobre el remoto prosencéfalo basal, que según lo que ya se ha comentado, tiene una importancia capital en la génesis del placer sexual.

Hay varios trabajos al respecto en neurobiología experimental animal que apoyan en gran parte nuestra hipótesis, sobre todo en la rata, en la que se analiza el paradigma de la repuesta lordótica como respuesta sexual en relación con manipulaciones de la sustancia gris periacueductal. También hay trabajos neuroendocrinológicos demostrando la presencia de receptores de estrógenos en esta zona y en los núcleos septales que insisten en las conocidas conexiones bidireccionales entre ambas estructuras (periacueductales y septales). En la excelente revisión de Bandler y Shipley (23) se reúnen evidencias para considerar a la sustancia gris perimesencefálica no como una estructura reticular inespecífica, sino como un entramado de células y fibras provisto de una organización topográfica en columnas longitudinales que integran reacciones de analgesia, conductas de agresión-huida, funciones autonómicas y respuestas sexuales. Estas últimas parecen estar influidas por las columnas laterales de esta estructura.

Para finalizar, un breve apunte farmacológico. Aunque la mayoría de los antidepresivos se han implicado en aspectos patológicos de la esfera sexual, los que más frecuentemente los producen son los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). Se sabe que los ISRS (fluvoxamina, fluoxetina, sertralina, paroxetina, citalopram) producen pérdida de la libido y otros trastornos como anorgasmia en un gran porcentaje de los pacientes tratados, aunque también se han comunicado experiencias orgásmicas espontáneas con alguno de estos fármacos (24). Estos son datos indirectos que, junto al resto de las consideraciones neuroanatómicas y neurobiológicas formuladas, nos hacen pensar que si algún neurotransmisor estuvo principalmente implicado en el origen del placer de nuestro caso éste fue la serotonina. Ya lo cantaron los "Beautiful Brains" (25): "Serotonina, tienes nombre de mujer fatal"... ;-)

Las principales conclusiones de este trabajo son:

• La parálisis cuasi-aislada del IV par derecho se explica por la localización de la hemorragia.
• Creemos que la clínica placentera se debió a una afectación de vías aferentes (probablemente serotoninérgicas) del sistema límbico a la altura de su paso por la sustancia gris periacueductal.
• Es la primera vez que se comunica un caso de experiencia sexual orgásmica espontánea por enfermedad cerebrovascular aguda.
• El síndrome de nuestro caso, aunque anecdótico e inédito, puede ser contemplado dentro de los síndromes mesencefálicos debidos a enfermedad cerebrovascular.
• Esto es una muestra de lo que un grupo de médicos con interés puede conseguir usando las herramientas básicas que nos brinda la Red Internet.

Bibliografía

1. Hommel M, Besson G. Midbrain infarcts. En: Bogousslavsky J, Caplan L eds. Stroke syndromes. New York: Ed. Cambridge University Press, 1995: 336-343.
2. Lista de Correo "Neurología" de RedIris: http://www.cvneuro.org/neurologia/foro.html
3. Página web de "NeuroCon": http://www.cvneuro.org/neurologia/chat.html
4. Comunidad Virtual de Neurología: http://www.cvneuro.org/neurologia/
5. Nieuwenhuys R, Voogd J, van Huijzen C. Sinopsis y atlas del sistema nervioso central humano. Primera edición española. Madrid: Editorial AC, 1982: 97.
6. Nieuwenhuys R, Voogd J, van Huijzen C. Sinopsis y atlas del sistema nervioso central humano. Primera edición española. Madrid: Editorial AC, 1982: 192.
7. Guerrero AL, Cacho J. Paresia del IV par craneal unilateral como único síntoma de isquemia mesencefálica. Rev Neurol 1998; 27: 79-80.
8. Galetta SL, Balcer LJ. Isolated fourth nerve palsy from midbrain hemorrhage: case report. J Neuroophthalmol 1998;18: 204-205. [MEDLINE]
9. Mon Y. [Midbrain hemorrhage presenting with trochlear nerve palsy: a case report]. [Article in Japanese]. Rinsho Shinkeigaku 1996; 36:71-73. [MEDLINE]
10. Kim JS, Kang JK, Lee SA, Lee MC. Isolated or predominant ocular motor nerve palsy as a manifestation of brain stem stroke. Stroke 1993; 24: 581-516.
11. Keane JR. Fourth nerve palsy: historical review and study of 215 inpatients. Neurology 1993; 43: 2439-2443.
12. Hatori K, Urabe T, Kanazawa A, Mizumo Y. [A case of brainstem vascular malformation with isolated trochlear nerve palsy as the initial symptom]. [Article in Japanese]. No To Shinkei 1991; 43: 965-968. [MEDLINE]
13. Yen MY. [Isolated fourth nerve palsy: analysis of 78 cases]. [Article in Chinese]. Chung Hua I Hsueh Tsa Chih 1988; 41: 131-136. [MEDLINE]
14. Kamei T, Uchiyama F, Fukuyama J. [Primary tectal mesencephalic hemorrhage with isolated trochlear nerve palsy. A case report]. [Article in Japanese]. Rinsho Shinkeigaku 1987; 27: 1167-1169. [MEDLINE]
15. Sand JJ, Biller J, Corbett JJ, Adams HP Jr, Dunn V. Partial dorsal mesencephalic hemorrhages: report of three cases. Neurology 1986; 36: 529-533.
16. Cobbs WH, Schatz NJ, Savino PJ. Nontraumatic bilateral fourth nerve palsies; a dorsal midbrain sign. Ann Neurol 1980; 8: 107-108.
17. Pego R, Martínez-Vázquez F, Brañas F, Ibáñez-Alonso JA, Cortés-Laiño JA. Hemorragia espontánea en la lámina cuadrigémina: presentación de dos casos. Rev Neurol 1997; 25: 1414-1416.
18. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. The localization of lesions affecting the ocular motor system. En: Localization in clinical neurology, 3^rd ed. Little, Brown and Company, 1996: 155-250.
19. DeJong RN. The ocular nerves. In Haerer AF, ed. DeJong’s The neurologic examination. 5 ed. Philadelphia: JB Lippincott, 1992: 123-164.
20. Nieuwenhuys R, Voogd J, van Huijzen C. Sinopsis y atlas del sistema nervioso central humano. Primera edición española. Madrid: Editorial AC, 1982: 116-117.
21. Heath R. Electrical self-stimulation of the brain in man. Am J Psychiatry 1963; 120: 571-577.
22. Adams RD, Victor M. The limbic lobes and the neurology of emotion. En: Principles of Neurology, 5^th ed. McGraw-Hill, 1993: 443-456.
23. Bandler R, Shipley MT. Columnar organization in midbrain periacueductal gray: modules for emotional expression? Trends Neurosci 1994; 17: 379-389.
24. Morris PL. Fluoxetine and orgasmic sexual experiences. Int J Psychiatry Med 1991; 21: 379-382. [MEDLINE]
25. http://www.ctv.es/USERS/jotajota/serotonina.htm

Noviembre de 1998, David Ezpeleta

| Principal | Mapa | Presentación | Artículos | Foro de Consulta | Libro de Visitas |
| Enlaces | Autoevaluación | Casos Clínicos | Humor Médico | e-mail | Novedades |