Este trabajo se presentó como póster electrónico durante el Primer Congreso Virtual Iberoamericano de Neurología.
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Infarto tripeduncular por trombosis
basilar como causa de
hemiparesia atáxica progresiva
David Ezpeleta (1), Pilar Vazquez Alén (2), Domingo Hípola (2), Carlos Benito (3)
(1) Servicio de Neurología,
Hospital "Mútua de Terrassa", Terrassa, Barcelona; (2)
Servicio de Neurología,
(3) Servicio de Neurorradiología, Hospital General Universitario
"Gregorio Marañón", Madrid, España
Este trabajo se presentó como póster electrónico durante el Primer Congreso Virtual Iberoamericano de Neurología.
Introducción y objetivos:
Descripción de un caso de "síndrome lacunar" que resultó ser consecuencia de una trombosis de la arteria basilar.Presentación del caso:
Varón de 68 años, fumador e hipertenso. Consultó por un cuadro de tres días de evolución de torpeza de miembros izquierdos y dificultad para caminar. A la exploración presentaba una mínima hemiparesia izquierda de predominio crural, paresia facial izquierda supranuclear, discreta disartria y ataxia cerebelosa apendicular izquierda no explicable por la paresia, siendo las sensibilidades normales. En las 48 horas siguientes desarrolló una grave hemiparesia izquierda. Mediante RM se demostraron lesiones lacunares en ambos pedúnculos cerebrales (principalmente el derecho) y en el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo. Una angio-RM evidenció una ausencia de señal de la arteria basilar y un SPECT mostró una hipoperfusión cerebelosa izquierda. Un EEG y los PESS fueron normales y el resto del estudio anodino.Conclusiones:
El clásico síndrome lacunar -hemiparesia atáxica- puede deberse a trombosis de la arteria basilar. En los casos progresivos, hecho frecuente en los síndromes lacunares, un estudio precoz mediante RM y angio-RM puede variar el planteamiento diagnóstico y terapéutico
El síndrome de la hemiparesia atáxica (HA) fue descrito originalmente por Fisher como síndrome capsular. Sin embargo, en la mayoría de los textos se dice que la lesión afecta preferentemente a la base protuberancial rostral, en la unión de los dos tercios superiores (1). A veces se le conoce como síndrome de "ataxia homolateral con paresia crural", ya que la hemiparesia suele ser más intensa en la extremidad inferior y se acompaña de hemiataxia ipsilateral a la paresia, aunque esta forma clínica no es mas que una variante de la HA. De hecho, lo que define al síndrome es la concurrencia de síntomas piramidales y cerebelosos en el mismo lado. Otras variantes clínicas propuestas son la "disartria-hemiataxia" y la "hemiparesia con ataxia de los cuatro miembros". En ocasiones puede haber disartria, nistagmus y parestesias transitorias. Generalmente el síndrome se desarrolla en horas o un día hasta que alcanza su grado máximo y se estabiliza, para mejorar en los días o meses siguientes tras el ictus. En ocasiones el síndrome varía, mejorando la hemiparesia pero persistiendo la hemiataxia.
La típica lesión se sitúa en el puente contralateral, donde se afectan la vía piramidal y las fibras transversales pontinas del mismo lado. La causa de que la ataxia sea unilateral probablemente se debe a que se preservan las fibras transversales originadas en los núcleos pontinos contralaterales a la lesión que se proyectan de forma cruzada hacia el otro hemisferio cerebeloso (asintomático) por el pedúnculo cerebeloso medio (ver Esquema 1) (2). También se ha descrito asociado a lesiones del área talamocapsular, brazos posterior y anterior de la cápsula interna, corona radiata, núcleo rojo, núcleo lenticular, cabeza del núcleo caudado e infartos en el territorio superficial de la arteria cerebral anterior en el área paracentral (1,3). Recientemente, Moulin et al. han propuesto, tras haber estudiado 100 casos de HA de origen vascular, que la localización más frecuente de la lesión responsable del síndrome es la cápsula interna, con un 39% de los casos de su serie (3).
Es difícil, si no imposible, diferenciar clínicamente el origen hemisférico o troncoencefálico del síndrome, ya que los signos clínicos son bastante constantes en ambas formas, aunque se dice que si la causa es una lesión pontina hay mayor frecuencia de disartria, nistagmus y puede haber una ligera ataxia crural del lado no afectado. Su causa más frecuente es el infarto de origen lacunar, no en vano es uno de los clásicos síndromes lacunares, aunque también se puede deber a hemorragia cerebral, infarto aterotrombótico, infarto cardioembólico o a infarto de origen indeterminado. Por otro lado, se han descrito casos de HA causados por enfermedades distintas a la cerebrovascular como traumatismo craneoencefálico, tuberculoma, meningioma, glioma, linfoma, metástasis cerebral, sarcoidosis, granuloma toxoplásmico, neurocisticercosis y hematoma subdural crónico.
Se describe un caso de "síndrome lacunar" (hemiparesia atáxica) como expresión clínica de una trombosis de la arteria basilar.
Varón de 68 años, fumador e hipertenso; resto sin interés. Acudió a Urgencias por un cuadro de tres días de evolución con los siguientes síntomas: desviación de la boca hacia la derecha, dificultad para articular las palabras, sensación de dificultad para tragar, pérdida de fuerza y torpeza en el miembro superior izquierdo e inestabilidad para caminar con tendencia a caer hacia la izquierda.
La exploración física en ese momento era: consciencia y orientación normales; campimetría por confrontación normal; mínima paresia facial central izquierda; resto de pares craneales normales; mínima disartria; mínima dispraxia bucolingual; discretísima hemiparesia izquierda, con paresia sólo distal del miembro superior izquierdo (4/5) y claudicación del miembro inferior izquierdo de unos 15º a los 10 segundos en la prueba de Mingazzini; sensibilidades superficiales y profundas normales; reflejos tendinosos profundos asimétricos, siendo los del lado izquierdo hipoactivos respecto a los derechos; signo de Babinski izquierdo; ataxia apendicular de miembros izquierdos, con dismetría en las pruebas DN, DD y TR no explicable por el grado de paresia, que no aumentaba al cerrar los ojos, sin hipotonía ni temblor; ataxia de la marcha con lateropulsión hacia la izquierda, mayor en los giros y en la marcha en tándem. El resto de la exploración neurológica y sistémica era irrelevante o anodino.
Se realizó una tomografía computadorizada (TC) craneal que mostró una probable hipodensidad en el pedúnculo cerebral derecho. El diagnóstico en ese momento fue: "hemiparesia atáxica por infarto lacunar en el pedúnculo cerebral derecho" y, dado que llevaba 72 horas con una clínica aparentemente invariable, se consideró que el ictus era evolutivamente estable, comenzándose a tratar con aspirina a dosis estándar (300 mg/día). Durante las 48 horas siguientes desarrolló, de forma progresiva, una grave hemiparesia izquierda proporcionada (2/5), conservando todas las sensibilidades y la consciencia; los signos cerebelosos previos ya no eran demostrables. El tratamiento no se modificó y el déficit no progresó más. Recuperó la capacidad para deambular tras varias semanas de tratamiento rehabilitador.
Pruebas complementarias:
- Hemograma: VCM eritrocitario 105 fL, resto normal.
- Bioquímica: colesterol total 247 mg/dL, resto normal.
- Coagulación: normal.
- Radiografía de tórax: signos de EPOC.
- Ecocardiograma: VI ligeramente hipertrófico con función sistólica conservada y diastólica alterada; insuficiencia aórtica ligera.
- ECG: normal.
- Ecotomografía de TSA: sin signos de estenosis extracraneal.
- EEG: normal.
- PESS: normales.
- TC craneal (día 3): probable hipodensidad en el pedúnculo cerebral derecho. Calcificaciones en relación con ateromatosis de la arteria basilar.
- TC craneal (día 6): hipodensidad en el pedúnculo cerebral derecho.
- RM cerebral (día 10): hiperintensidad de señal de la arteria basilar, adivinándose cierto grado de flujo en su interior en relación con una trombosis parcial. Hiperintensidad T2 en ambos pedúnculos cerebrales, sobre todo el derecho, y en el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo, compatible con pequeños infartos locales.
- Angio-RM cerebral: ausencia de señal de la arteria basilar.
- SPECT cerebral: hipoperfusión temporal lateral bilateral y parietal bilateral. Hipoperfusión cerebelosa izquierda (16% de diferencia respecto al lado derecho por semicuantificación).
Figura - 1
RM (T2); corte coronal;
hiperintensidad en el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo.
Figura - 2
RM (T2); corte coronal; lesiones isquémicas en ambos pedúnculos cerebrales, principalmente en el derecho.
Figura - 3
RM (T2); corte coronal; hiperintensidades por lesiones isquémicas en el pedúnculo cerebral derecho y en el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo.
Figura - 4
RM (T2); corte axial a nivel del mesencéfalo rostral; se pueden apreciar las lesiones isquémicas en ambos pedúnculos cerebrales.
Figura - 5
RM (T1); corte sagital;
hiperintensidad anormal de la
arteria basilar en relación con trombosis
Figura - 6
Angio-RM; (A) proyección sagital;
(B) proyección frontal; (C) proyección
oblicua; ausencia de señal de la arteria basilar.
Figura - 7
RM (T2); corte axial; detalle de la figura 36.2 de la referencia 4; se trata de un caso de hemiparesia atáxica hipoestésica; la imagen muestra un infarto localizado en la zona dorsolateral derecha del mesencéfalo que afecta a las vías lemniscales y a la mitad posterior del pedúnculo cerebral.
Esquema - 1
Vías aferentes cerebelosas supranucleares; (1) tracto parietotemporopontino, (2) tracto piramidal, (3) tracto frontopontino, (4) núcleos de la protuberancia anular; modificado de la referencia
Esquema - 2
Distribución territorial arterial del mesencéfalo rostral; corte axial; (a) pedúnculo cerebral (tractos piramidal, frontopontino y parietotemporopontino no señalados), (b) sustancia negra, (c) núcleo rojo, (d) lemniscos, (e) núcleo del III par; (ATG) arterias talamogeniculadas, (APT) arterias perforantes talámicas, (ACoP) arteria comunicante posterior, (AB) arteria basilar, (ACP) arteria cerebral posterior, (APM) arterias paramedianas, (APP) arterias perforantes pedunculares, (ACS) arteria cerebelosa superior, (P1, P2, P3) segmentos de la ACP; modificado de la referencia 4.
Esquema - 3
Imagen híbrida entre un detalle de la figura 4 y el esquema 2, en el que se muestran los infartos mesencefálicos pedunculares en los territorios de las arterias perforantes pedunculares correspondientes. Obsérvese que el infarto del pedúnculo cerebral izquierdo afecta preferentemente a su tercio posterior, por donde desciende el tracto parietotemporopontino; esto puede explicar que el paciente no sufriera hemiparesia derecha ni síndrome pseudobulbar agudo, ya que las vías corticoespinales y corticobulbares transcurren por el tercio medio (2).
Este peculiar caso tiene varios aspectos que merecen comentarse en detalle, como su extrema rareza, la coexistencia de tres infartos simultáneos, las diversas correlaciones clínico-topográficas posibles, el perfil temporal en dos tiempos y el mecanismo de producción de la isquemia.
En ninguno de los 140 casos de HA comunicados en las series de las referencias 3, 5 y 6 se hace mención a lesiones del pedúnculo cerebral como origen del síndrome, ni siquiera a lesiones mesencefálicas, lo que nos da una idea de la singularidad de nuestro paciente. Por otro lado, Gil-Núñez, en una extensa, completa y reciente revisión sobre el síndrome del territorio de la arteria cerebral posterior, no comenta nada al respecto cuando habla de los síndromes mesencefálicos (7). No hemos encontrado ningún trabajo en la literatura donde se haga referencia a un cuadro como el nuestro. Lo más parecido son un par de casos de hemiparesia atáxica hipoestésica por lesiones mesencefálicas (Figura 7) (4,8) y un breve comentario personal de Caplan, en el que reseña un caso de HA en cuya biopsia se demostraron lesiones en el pedúnculo cerebeloso superior y en el pedúnculo cerebral mesencefálico (9).
Uno de los hechos más curiosos es la producción de tres infartos de forma simultánea en tres zonas anatómicas claramente distantes, el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo y ambos pedúculos cerebrales mesencefálicos. Probablemente no exista en la literatura un caso parecido, al que hemos denominado "infarto tripeduncular". Sin duda, sólo hay una explicación posible para comprender este hecho en nuestro caso, por otra parte relativamente frecuente en ciertos síndromes cerebrovasculares de la circulación posterior, y es la afectación de una única arteria con producción de infartos en territorios tributarios de ramas más distales. Todos los territorios afectados dependen de la arteria basilar. Cada pedúnculo cerebral recibe el riego sanguíneo por las arterias perforantes pedunculares, ramas del segmento P2 de la arteria cerebral posterior correspondiente (Esquemas 2 y 3) (4), y el pedúnculo cerebeloso medio lo hace por la arteria cerebelosa antero-inferior (10), en ambos casos ramas inmediatas de la arteria basilar. Los datos neurorradiológicos (trombosis parcial en la RM y ausencia de señal de la arteria basilar en la Angio-RM) así lo demuestran.
La hemiparesia izquierda y la hemiataxia ipsilateral que el paciente presentaba en la primera fase del cuadro se puede explicar de dos formas no excluyentes entre sí. Dado que tanto la vía piramidal como la frontopontocerebelosa viajan juntas por el pedúnculo cerebral, una lesión única en esta localización podría producir una HA típica, como tal vez sucedió en nuestro caso (Esquema 3), en el que estaba afectado prácticamente todo el pedúnculo cerebral derecho. Sin embargo, la lesión del pedúnculo cerebeloso medio izquierdo también puede explicar la hemiataxia izquierda, ya que por él viajan las fibras transversales que se originan en los núcleos pontinos contralaterales y que a su vez reciben aferencias del tracto frontopontino derecho. A favor y en contra de esta última hipótesis está la hipoperfusión cerebelosa izquierda que se demostró en el SPECT: a favor porque pudo ser el resultado de la lesión isquémica del pedúnculo cerebeloso medio izquierdo, y en contra porque pudo deberse a un fenómeno de diasquisis cruzada originado por la interrupción de las vías piramidal y frontopontina contralaterales a nivel del pedúnculo cerebral que, como ya se ha explicado, proporcionan información aferente cruzada al hemisferio cerebeloso. Lo más probable es que la clínica se debiese a una combinación de las dos lesiones.
Nos llama la atención que el infarto del pedúnculo cerebral izquierdo fuese asintomático. La causa de que el paciente no sufriera hemiparesia derecha ni síndrome pseudobulbar agudo pudo ser que se afectó principalmente el tercio posterior del pedúnculo, por donde desciende el tracto parietotemporopontino, preservándose las vías corticoespinales y corticobulbares que transcurren por el tercio medio (2).
Otro de los hechos que merecen un comentario especial es el perfil temporal en dos tiempos de la clínica. Inicialmente se diagnosticó, creemos que legítimamente, de infarto lacunar estable en territorio vertebrobasilar cursando con un síndrome de HA. Sin embargo, a las 72 horas del comienzo y durante las siguientes 48 horas, el enfermo desarrolló un hemiparesia izquierda proporcionada grave (2/5), hecho que nos hizo profundizar en el estudio del caso y variar sustancialmente el diagnóstico inicial. No es desconocido que los infartos lacunares pueden progresar clínicamente, aunque tal vez sea más correcto decir que "se estabilizan progresivamente" siempre y cuando el mecanismo de producción del infarto sea lacunar. Los síndromes lacunares, como tales síndromes, pueden deberse a diversos mecanismos de producción, entre ellos la aterotrombosis de vasos de mayor calibre que los implicados en el origen de los infartos lacunares (11,12). Tal vez sean estos los casos que más nos interesen, como se muestra en la serie de Kaps et al., en la que se presentan 8 casos de síndrome motor puro progresivo durante las primeras 72 horas debidos a infarto aterotrombótico de ramas de la arteria basilar (12).
Respecto al mecanismo de producción de la isquemia cabe hacer varias consideraciones a la luz de los datos clínicos y de los hallazgos neurorradiológicos. La RM se informó como trombosis parcial de la arteria basilar pero en la Angio-RM la basilar era indetectable. El curso clínico en dos tiempos es compatible con una trombosis parcial inicial y una propagación posterior del trombo responsable de la progresión del cuadro (11). Se conoce que la sensibilidad de la Angio-RM se reduce en áreas de flujo lento, como seguramente haya ocurrido en nuestro caso por el mecanismo descrito. Por tanto, pensamos que lo más probable es que se produjese una trombosis progresiva subtotal de la aterosclerótica arteria basilar, aunque, dado que no se realizó una angiografía convencional, no se puede descartar plenamente la trombosis completa.
Para finalizar, como principales conclusiones destacamos: el clásico síndrome lacunar de la "hemiparesia atáxica" puede deberse a aterotrombosis de la arteria basilar; en los casos progresivos, hecho clínico muy frecuente en los síndromes lacunares, un estudio precoz mediante RM y angio-RM puede variar el planteamiento diagnóstico y terapéutico.
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Noviembre de 1998, David Ezpeleta
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