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Descripción del síndrome pseudobulbar
por el poeta Juan Ramón Jiménez


Este artículo se publicó en papel en Revista de Neurología; La referencia es la siguiente:

D. Ezpeleta. Descripción del síndrome pseudobulbar por el poeta Juan Ramón Jiménez. Rev Neurol 1998; 27: 122-124 [MEDLINE].

Léalo, es un artículo muy especial...

 

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Resumen

Se presenta un caso de síndrome pseudobulbar que se ha identificado en uno de los personajes de una obra clásica de la literatura española, Platero y yo, de Juan Ramón Jiménez. En este poema en prosa, se puede apreciar que Darbón, el "médico" de Platero, padece los síntomas de un síndrome pseudobulbar típico; disartria, disfagia e incontinencia emocional. Se revisa escuetamente el síndrome pseudobulbar, así como otros antecedentes de descripciones de enfermedades neurológicas en la literatura clásica española no médica.

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Abstract

We present a case of pseudo-bulbar syndrome, identified in one of the characters of a classic of Spanish literature, Platero y yo by Juan Ramon Jimenez. In this prose poem, it can be seen that Darbon, Platero's 'doctor' has the symptoms of a typical pseudo-bulbar syndrome: dysarthria, dysphagia and emotional incontinence. The pseudo-bulbar syndrome is briefly reviewed, as are other descriptions of neurological syndromes in the non-medical classical Spanish literature.

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Introducción

Platero y yo es la obra más representativa y conocida de la vasta producción literaria del Nobel moguereño Juan Ramón Jiménez (Figura 1). La primera edición (1), truncada por la editorial, data de 1914. Fue en 1917 cuando salió a la luz la primera edición completa de la obra maestra (2). Esta inmensa alegoría, culminación de la primera época literaria de Juan Ramón y precursora de su producción literaria ulterior, refleja pese a su brevedad, la filosofía social del autor, sus influencias ideológicas modernistas y krausistas, su anhelo regeneracionista y la herencia del simbolismo de Rubén Darío y del compromiso social de José Martí (3).

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Figura 1. Juan Ramón Jiménez.

El influjo del modernismo literario queda bien patente en la forma en que la obra está redactada, el poema en prosa. Así, Juan Ramón, consigue mediante la lírica, que la amistad entre el hombre y el argénteo jumento en el entorno local moguereño se sublime y trascienda. Es un cuento con el que los niños ríen y lloran pero, sobre todo, es un libro con el que los adultos piensan.

Juan Ramón, pese a utilizar un lenguaje lírico repleto de simbolismos y metáforas, y lejos de la explícita y detallista expresión de la narrativa española realista cuyo máximo exponente es Benito Pérez Galdós (vide infra), consigue, en el capítulo que ha motivado este artículo, una descripción completa y preclara del síndrome pseudobulbar. El retrato que el poeta hace de la decrepitud de un entrañable personaje, Darbón, el "médico" de Platero, bien pudiera formar parte, salvando las distancias estilísticas, de un texto de neurología.

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Caso clínico

En el capítulo XLI del libro, titulado Darbón, Juan Ramón hace la siguiente descripción del personaje (3):

Darbón, el médico de Platero, es grande como el buey pío, rojo como una sandía. Pesa once arrobas. Cuenta, según él, tres duros de edad.

Cuando habla, le faltan notas, cual a los pianos viejos; otras veces, en lugar de palabra, le sale un escape de aire. Y estas pifias llevan un acompañamiento de inclinaciones de cabeza, de manotadas ponderativas, de vacilaciones chochas, de quejumbres de garganta y salivas en el pañuelo, que no hay más que pedir. Un amable concierto para antes de la cena.

No le queda muela ni diente y casi sólo come migajón de pan, que ablanda primero en la mano. Hace una bola y ¡a la boca roja! Allí la tiene, revolviéndola, una hora. Luego, otra bola, y otra. Masca con las encías, y la barba le llega, entonces, a la aguileña nariz.

Digo que es grande como el buey pío. En la puerta del banco, tapa la casa. Pero se enternece, igual que un niño, con Platero. Y si ve una flor o un pajarillo, se ríe de pronto, abriendo toda su boca, con una gran risa sostenida, cuya velocidad y duración él no puede regular, y que acaba siempre en llanto. Luego, ya sereno, mira largamente del lado del cementerio viejo:

- Mi niña, mi pobrecita niña…

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Discusión

Parece premonitorio, pero el poeta, en la nota a modo de prólogo de la edición de 1914, escribió lo siguiente (1): -"Este breve libro, en donde la alegría y la pena son gemelas…"- Varias páginas después haría la descripción de un síndrome neurológico típico, el síndrome pseudobulbar, del que la incontinencia emocional, manifestada como llanto y risa patológicos, es uno de sus síntomas asociados más frecuentes.

Fue Lépine, en 1877, quien propuso la denominación de "parálisis pseudobulbar" al síndrome de debilidad de los pares craneales inferiores debido a lesiones supranucleares de las vías corticobulbares y corticopontinas en relación con ictus recurrentes múltiples (4). Aunque el síndrome se describiera casi cuarenta años antes de la primera edición del libro, es razonable pensar que Juan Ramón desconocía su existencia, y que su Darbón, fue fruto de la observación de algún lugareño que lo padeciese.

Todos los síntomas clásicos del síndrome pseudobulbar se dan cita en la descripción juanrramoniana: disartria -Cuando habla, le faltan notas, cual a los pianos viejos; otras veces, en lugar de palabra, le sale un escape de aire…-; disfagia y dificultad para la masticación que parece exceder la propia de una boca edéntula -de quejumbres de garganta y salivas en el pañuelo…-, -Hace una bola y ¡a la boca roja! Allí la tiene, revolviéndola, una hora…-; e incontinencia emocional con llanto y risa patológicos -Y si ve una flor o un pajarillo, se ríe de pronto, abriendo toda su boca, con una gran risa sostenida, cuya velocidad y duración él no puede regular, y que acaba siempre en llanto…-. Quizá también se asocie cierto grado de deterioro cognoscitivo -Cuenta, según él, tres duros de edad…-, -de manotadas ponderativas, de vacilaciones chochas…- Con los datos de esta descripción, no erraríamos si nos pronunciásemos por un presuntivo diagnóstico de síndrome pseudobulbar subcortical.

La parálisis pseudobulbar se debe a lesiones bilaterales que interrumpen vías supranucleares corticobulbares, pudiéndose afectar en ocasiones las vías corticopontinas caudales. Por esto, aunque el proceso lesivo sea supranuclear, los síntomas se refieren a la musculatura bulbar. Debido a que los núcleos bulbares reciben aferencias de ambos hemisferios, generalmente se precisa de lesiones bilaterales para producir el síndrome (5).

El síndrome de la parálisis pseudobulbar comprende dificultad para la articulación del lenguaje, deglución y masticación, similar a la parálisis bulbar progresiva, pero con un sustrato topográfico claramente diferente (5). Los pacientes presentan una disociación entre la pérdida de la movilidad voluntaria de la musculatura dependiente de los núcleos motores bulbares y del puente caudal y una relativa conservación de los reflejos que se integran en dichos núcleos (6). Los afectados muestran dificultades en la fonación y articulación del lenguaje, deglución, masticación y en los movimientos la lengua, con preservación del reflejo de la tos y del bostezo, así como labilidad emocional con llanto y risa no adecuados al motivo desencadenante y sin un sustrato afectivo proporcional a la intensidad del paroxismo distímico. Algunos de estos síntomas pueden aparecer de forma aislada como síndromes pseudobulbares parciales, siendo el más frecuente la labilidad emocional. Son también habituales los síndromes pseudobulbares como un componente menor de déficit neurológicos mayores.

Las consecuencias más graves y molestas derivan de la dificultad para deglutir, con regurgitación del alimento, rumiación de éste en la boca, sialorrea por rebosamiento, frecuentes atragantamientos y riesgo de neumonía por aspiración. A la exploración se demuestra una dificultad para protruir la lengua o para empujarla contra los carrillos, por la paresia bilateral del hipogloso, pero sin atrofia ni fasciculaciones. El paladar blando se eleva menos de lo normal o no lo hace, y el reflejo nauseoso suele estar disminuido. Puede haber debilidad y espasticidad de la musculatura masticatoria, así como exaltación del reflejo mandibular. Son frecuentes los signos de lesión de la vía corticoespinal, así como la presencia de reflejos de liberación frontal. Puede asociarse cualquier trastorno del tono según la localización de las lesiones responsables, como espasticidad, rigidez en rueda dentada o paratonía oposicionista, y otros síntomas y signos como déficit cognoscitivo, afasia, déficit motores y sensitivos, incontinencia, marcha "petit pas" e incluso signos cardinales parkinsonianos.

Las causas más habituales de este síndrome son los ictus múltiples, recurrentes y bilaterales. También puede ser producido por otros procesos que lesionen las aferencias bulbares supranucleares de modo bilateral, como en caso de esclerosis múltiple, traumatismo craneoencefálico, tumores, isquemia cerebral global, enfermedades de primera motoneurona, síndrome de desmielinización osmótica (7,8) o encefalitis.

Las lesiones se pueden localizar en cualquier punto de las vías corticobulbares, desde la corteza hasta los haces corticobulbares supranucleares más distales. El síndrome se ha descrito asociado a lesiones de la corteza cerebral, corona radiata, cápsula interna, ganglios de la base, pedúnculos cerebrales, puente y bulbo rostral, lo que ha originado la distinción y clasificación de varios tipos de síndrome pseudobulbar (5,6). Ya en 1929, Thurel distinguió tres formas de síndrome pseudobulbar: cortical, estriatal y pontino, que asocian signos y síntomas locales a la diplejia "faciofaringoglosomasticatoria" que define el síndrome (9).

No es infrecuente que el síndrome pseudobulbar tenga un comienzo agudo, especialmente en casos con una lesión unilateral previa de la vía corticobulbar, sintomática o no, que asocian una nueva lesión contralateral estratégicamente emplazada, respetándose en cualquier caso las vías corticoespinales (10,11). Helgason y cols. analizaron 8 enfermos con una clínica de comienzo abrupto que consistió en mutismo pseudobulbar acompañado de varios grados de diplejía facial, hemiparesia, síndrome hemisensorial, letargia, negligencia y déficit del campo visual (12). En sus enfermos el síndrome se debe a nuevo infarto en espejo, contralateral a uno antiguo, en el territorio de la arteria coroidea anterior, implicando al pálido medial y a los dos tercios posteriores del brazo posterior de la cápsula interna. La mayoría eran hipertensos y tenían infartos sintomáticos previos. Otras vías que pueden verse involucradas son las fibras palidofugales desde el pálido interno hasta el tálamo ventral anterior y lateral, habiéndose descrito síndromes similares en talamotomías bilaterales (13).

Otro tipo peculiar de síndrome pseudobulbar es el síndrome biopercular de Foix-Chavany-Marie (14). Este síndrome suele tener un comienzo agudo y su causa más frecuente es la enfermedad cerebrovascular. Se produce por lesiones corticales operculares bilaterales. Sus principales manifestaciones son anartria e imposibilidad para tragar, y la labilidad emocional es menos frecuente que en los cuadros pseudobulbares subcorticales.

Existen, al menos, otros dos casos de enfermedades neurológicas descritas en la literatura española no médica. En ambos, el "neurólogo" en funciones fue Benito Pérez Galdós. Morales y cols. comunicaron la primera descripción de una miastenia gravis en España (15), en un personaje de la novela Tristana (1892), una mujer mayor afectada de ptosis intermitente (16). Casado-Naranjo publicó el caso del síndrome narcolepsia-cataplejia de Luisito Cadalso (17), un personaje de la novela galdosiana Miau (1888) (18).

Ésta es probablemente, si no la primera descripción del síndrome pseudobulbar en la literatura española no médica, sí la más bella.

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Bibliografía

  1. Jiménez JR. Platero y yo, elegía andaluza. Madrid: Ed. La Lectura, 1914.
  2. Jiménez JR. Platero y yo (1907-1916). Primera edición completa. Madrid: Ed. Calleja, 1917.
  3. Jiménez JR. Platero y yo. Predmore MP ed. Madrid: Ed. Cátedra, 1995.
  4. Lépine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire. Revue Mensuelle de Médicine et de Chirurgie 1877; 1: 909-22.
  5. DeJong RN. Medullary and related syndromes. In Haerer AF, ed. DeJong’s The neurologic examination. 5 ed. Philadelphia: JB Lippincott; 1992. p. 258-69.
  6. Melo TP, Bogousslavsky J. Hemiparesis and other types of motor weakness. En: Bogousslavsky J, Caplan L eds. Stroke syndromes. New York: Ed. Cambridge University Press, 1995: 3-14.
  7. Ezpeleta D, de Andrés C, Giménez-Roldán S. Movimientos anormales en un caso de mielinólisis extrapontina. Revisión de la literatura. Rev Neurol 1998; 26: 215-20.
  8. Dickoff DJ, Raps M, Yahr MD. Striatal syndrome following hyponatremia and its rapid correction : a manifestation of extrapontine myelinolysis confirmed by magnetic resonance imaging. Arch Neurol 1988; 45: 112-4.
  9. Thurel R. Les pseudobulbaires: étude clinique et anatomopathologique. Thèse, Université de Paris 1929.
  10. Besson G, Bogousslavsky J, Regli F, Maeder P. Acute pseudobulbar or suprabulbar palsy. Arch Neurol 1991; 48: 501-7.
  11. Buge A, Escourolle R, Hauw JJ, et al. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères choroidiennes antérieures. Rev Neurol (Paris) 1979; 135: 313-8.
  12. Helgason C, Wilbur A, Weiss A, et al. Acute pseudobulbar mutism due to discrete bilateral capsular infarction in the territory of the anterior choroidal artery. Brain 1988; 111: 507-24.
  13. Andrew J, Fowler CJ, Harrison MJG. Stereotaxic thalamotomy in 55 cases of dystonia. Brain 1983; 106: 981-1000.
  14. Foix C, Chavany JA, Marie J. Diplégie facio-linguo-masticatrice d’origine cortico-sous-corticale sans paralysie des membres. Rev Neurol (Paris) 1926; 33: 214-9.
  15. Morales B, Maestre JF, García PJ. First description of myasthenia gravis in Spain. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 846.
  16. Pérez Galdós B. Tristana. Madrid: Ed. La Guirnalda, 1892.
  17. Casado-Naranjo I. Galdós y el primer caso de narcolepsia descrito en España. Rev Neurol 1996; 24: 1558-60.
  18. Pérez Galdós B. Miau. Madrid: Ed. La Guirnalda, 1888.

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Agradecimientos

A los Herederos de Juan Ramón Jiménez y a la Fundación Juan Ramón Jiménez. A Revista de Neurología por facilitar su permiso para publicar esta versión electrónica.

 


Abril de 1998, David Ezpeleta


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