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Introducción

Las enfermedades del sistema nervioso periférico, la unión neuromuscular y el músculo ocupan un extenso capítulo dentro de la neurología que sería imposible tratar de modo adecuado en este manual. Por ello, hemos decidido versar en este capítulo de las enfermedades más frecuentes y que más interés pueden tener para la práctica asistencial primaria.

 

Neuropatías

Se conoce como polineuropatía un proceso simétrico, generalizado, generalmente distal y de instauración gradual que afecta a los nervios periféricos. Se conoce como mononeuritis múltiple a una afectación simultánea o consecutiva asimétrica de troncos nervioso. En ocasiones el diagnóstico diferencial es difícil, pero su importancia estriba en el patrón causal es bien diferente. Las mononeuropatías son alteraciones focales de un solo tronco nervioso. Su causa es local (generalmente compresiva o traumática). Algunos ejemplos típicos son: el síndrome del túnel carpiano (n. mediano), la parálisis del n. radial (parálisis del "sábado noche"), la parálisis del n. ciático poplíteo externo (a la altura de la cabeza del peroné) y la parálisis del n. femoral (enfermedades pélvicas y del m. psoas). En otros casos es idiopática (parálisis facial de Bell).

Polineuropatías

Las causas de polineuropatía son múltiples (Tabla 1), siendo las más frecuentes la polineuropatía diabética (Tabla 2) y las tóxico-carenciales (alcohólicos). Un grupo importantes de polineuropatías (polirradiculopatías) son las desmielinizantes inflamatorias (sd. de Guillain-Barré). Otras causas son la amiloidosis, vasculitis, uremia, porfiria, las disproteinemias (mieloma), otras hemopatías (leucemias, policitemia vera), hipotiroidismo, virus de la hepatitis, y la neurotoxicidad por tóxicos (plomo) y fármacos (vincristina, fenitoína, piridoxina, isoniazida, amiodarona, cis-platino, nitrofurantoína, metronidazol o talidomida, entre otros). El curso de la enfermedad (agudo, subagudo, crónico) y el patrón de afectación (sensitivo, sensitivomotor, motor) dependerán de la causa.

Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestación clínica. El paciente aqueja disestesias (hormigueo, pinchazos "como agujas", quemazón), debido a la afectación de fibras finas Ad y C. Al principio se presentan a nivel distal (puntas de los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con un patrón centrípeto de forma simétrica con distribución de los déficit en "guante" y en calcetín". Si se afectan las fibras propioceptivas (más gruesas y mielinizadas) aparecerá dificultad de la marcha por ataxia sensitiva.

Trastornos motores. Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento, inicialmente los aquíleos, luego los rotulianos. La debilidad se localiza principalmente en los músculos extensores del pie (debilidad a la dorsiflexión del pie). Los músculos paréticos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio).

Trastornos disautonómicos. La alteración de las fibras vegetativas condiciona síntomas como hipotensión ortostática, impotencia, síntomas miccionales o trastornos de la sudoración.

El diagnóstico se hará en base a la historia y exploración físicas, estudios analíticos y neurofisiológicos. En caso necesario se practicará una biopsia de n. sural, aunque esta prueba es más rentable en el estudio de las mononeuritis múltiples.

 

Síndrome de Guillain-Barré

Es la forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. En dos tercios de los casos el paciente tiene antecedente de una infección viral intestinal o respiratoria (CMV, EBV). Otros antecedentes descritos son gastroenteritis por C. jejuni, lupus y linfoma. Se produce desmielinización por un mecanismo autoinmune celular y humoral (anticuerpos antigangliósido), que es segmentaria, multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las raíces nerviosas (polirradiculoneuritis).

Clínica. Se presenta en forma de tetraparesia fláccida con arreflexia de rápida progresión (máximo en un mes en la mayoría de los casos). En la mitad de los casos cursa con una parálisis ascendente desde los miembros inferiores. En un 50% de los casos hay paresia facial bilateral. La parálisis puede llegar a ser total y hacer preciso el soporte ventilatorio mecánico. Suele haber parestesias distales iniciales pero los síntomas sensitivos son mínimos. El proceso puede afectar al sistema nervioso autónomo (taquicardia, hipertensión, hipotensión postural). Los síntomas comienzan a mejorar a las 2-4 semanas. En el 50% de los casos quedan secuelas, aunque la recuperación es muy buena en la mayoría.

Diagnóstico. Se sospechará siempre un síndrome de Guillain-Barré ante un paciente con tetraparesia fláccida y arreflexia de rápida evolución. En el LCR es típica la disociación albúmino-citológica; las células son menores de 10 por m L y las proteínas pueden ser normales durante la primera semana de enfermedad. El diagnóstico se confirma con el estudio neurofisiológico. Se dudará del diagnóstico de Guillain-Barré ante los siguientes hallazgos: debilidad asimétrica clara y persistente, nivel sensitivo, pleocitosis polimorfonuclear o pleocitosis mononuclear mayor de 50 células por m L en LCR, disfunción intestinal o vesical al inicio o persistente. El diagnóstico diferencial se realizará con otras causas de tetraparesia (mielopatías agudas, botulismo, miastenia gravis, enfermedad de Lyme, neuropatías tóxicas, etc.).

Tratamiento. Si el paciente es diagnosticado en las dos primeras semanas de enfermedad se tiende a utilizar plasmaféresis. Si el diagnóstico se realiza después de las dos primeras semanas se tratará con gammaglobulina humana intravenosa (0,4 g/Kg/día/5 días).

Una variante del Guillain-Barré es el síndrome de Miller-Fisher (ataxia, arreflexia y oftalmoparesia). La polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante es parecida al Guillain-Barré, pero con un curso crónico progresivo con recaídas. Su tratamiento es parecido al Guillain-Barré, pudiendo ser necesarios los inmunosupresores.

 

Mononeuritis múltiple

Sobre una población seleccionada la causa más frecuente es la diabetes. Otra causa importante son las vasculitis, entre ellas la panarteritis nodosa. Otras etiologías son: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, crioglobulinemia, Sjögren, sarcoidosis, amiloidosis y lepra.

 

Mononeuropatías

Parálisis facial de Bell. Es más frecuente y tiene peor pronóstico en diabéticos, hipertensos y en mujeres alrededor del parto. Su causa es desconocida, aunque uno de los mecanismos argüidos más probables es el de una infección vírica. El cuadro tiene un comienzo agudo. A veces se puede preceder de dolor retroauricular. Se produce una parálisis de todos los músculos de la mímica facial del lado afectado. El ojo no puede ser cerrado al estar paralizado el músculo orbicular, por lo que al intentarlo se puede observar cómo el globo ocular asciende quedando la esclera visible en la hendidura palpebral (fenómeno de Bell). Si la lesión se localiza en el conducto facial el paciente aquejará hipogeusia o ageusia de los dos tercios anteriores de la hemilengua ipsilateral, por lesión de la cuerda del tímpano. El 80% de los pacientes se recupera totalmente en 2 meses. Cuando quedan secuelas, además del déficit motor pueden aparecer ciertos fenómenos debidos a reinervación aberrante del nervio, como sincinesias motoras (v.g. al mover la boca hacia un lado se cierra el ojo de ese lado), "lágrimas de cocodrilo" (al masticar se produce lagrimeo), dolor facial óseo y espasmo tónico hemifacial. Otra complicación, seguramente más importante, es la aparición de úlceras corneales por lagoftalmos. El tratamiento se hace corticoides y complejo vitamínico B. Posiblemente, el mejor tratamiento sea la protección ocular, con lágrimas artificiales y oclusión del ojo afectado durante el sueño y protección durante el día.

Parálisis radial compresiva. En un 90% de los casos se produce después de dormir, estando en relación con alteración del nivel de consciencia prolongado, embriaguez, uso de muletas o postura en la cama (pareja apoyada sobre el brazo). Existe una parálisis de los músculos extensores del carpo, pulgar y articulaciones metacarpofalángicas. Las alteraciones sensitivas suelen quedar limitadas, de existir, al primer espacio interóseo dorsal, y se pueden extender al dorso de la mano.

Síndrome del túnel carpiano. Se produce por la compresión del n. mediano a nivel del ligamento anular del carpo. Es más frecuente en mujeres. Produce un cuadro de dolor y parestesias en el territorio sensitivo de distribución del n. mediano, que es de predominio nocturno. Ciertos movimientos de la mano pueden desencadenar los síntomas. Éstos a veces pueden extenderse hacia el antebrazo. En casos avanzados se produce atrofia de la eminencia tenar. A la exploración es típico es signo de Tinel a nivel de la cara volar del carpo. Puede estar asociado a diabetes, hipotiroidismo, amiloidosis, artritis reumatoide y acromegalia. Se trata con infiltración de corticoides, férulas y liberación quirúrgica.

Parálisis del n. ciático poplíteo externo. Las causas más frecuentes de parálisis de este nervio son las compresivas (postura mantenida con las piernas cruzadas) y las fracturas de la cabeza del peroné. Es típica en ciertas cirugías en las que el paciente tiene que permanecer en decúbito lateral durante largo tiempo. La traducción clínica es el "pie caído", por parálisis de los músculos peroneos, músculo tibial anterior, así como los extensores de los dedos y el extensor del primer dedo. El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral de la pierna y al primer espacio interdigital.

 

Enfermedades de la unión neuromuscular

Para que el impulso nervioso se transmita al músculo son precisos una serie de pasos a nivel de la placa motora: se debe liberar acetilcolina a la hendidura sináptica que debe unirse a los receptores nicotínicos de la membrana muscular. La miastenia gravis está mediada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico de acetilcolina (trastorno postsináptico). La causa del síndrome de Eaton-Lambert es la presencia de anticuerpos dirigidos contra canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presináptico impidiendo que se libere la acetilcolina (trastorno presináptico). La toxina botulínica también impide la liberación de acetilcolina.

Miastenia gravis

Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico colinérgico, que pueden bloquear el receptor o destruirlo, disminuyendo el número de receptores en la sinapsis. En el 65% de los pacientes hay hiperplasia del timo y en el 10% timoma. Es más frecuente en mujeres (3:2).

Clínica: la principal característica clínica es la fatigabilidad (debilidad que empeora tras ejercicio). Se afecta sobre todo la musculatura oculomotora (ptosis y diplopia). En el 85% de los pacientes la debilidad se generaliza (proximal y simétrica). Otros síntomas son disfagia y disartria.

Diagnóstico. Test de Tensilon (edrofonio): los fármacos que inhiben la acetilcolinesterasa permiten un mayor tiempo de contacto de la acetilcolina con los mermados receptores postsinápticos de la unión neuromuscular, produciendo un aumento de la fuerza de los músculos miasténicos. Éste es el mecanismo de acción del edrofonio, el fármaco más usado como test diagnóstico en la miastenia gravis, debido a su acción rápida (30 seg) y de corta duración (unos 5 min). Tras fatigar al paciente, la administración intravenosa de edrofonio produce una mejoría inmediata y transitoria. Ciertos pacientes pueden presentar durante el test síntomas colinérgicos como nauseas, salivación, fasciculaciones y, en ocasiones cuadros sincopales o respuestas vagotónicas más graves, por lo que siempre habrá que tener a mano una jeringa cargada con 0.6 mg de atropina, que será usada inmediatamente de ser preciso. Otro fármaco que puede ser usado como test diagnóstico en MG es la neostigmina, con la misma base fisiopatológica que el edrofonio, permitiendo un mayor tiempo de valoración que el edrofonio. Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina: su presencia es diagnóstica pero su ausencia no excluye el diagnóstico. Estudio del timo: se debe realizar un estudio por TC o RM para descartar la presencia de hiperplasia tímica o timoma. Neurofisiología: se demuestra una respuesta decremental con la estimulación nerviosa repetitiva.

Tratamiento: las medidas terapéuticas son varias: piridostigmina (anticolinesterásico que mejora la transmisión neuromuscular), los corticoides (es frecuente el empeoramiento en los primeros días de tratamiento corticoideo), los inmunosupresores (cuando no responden a corticoides o están contraindicados), la plasmaféresis (en las crisis miasténicas y en la preparación previa a la timectomía) y la timectomía (indicada en todos los casos de miastenia generalizada entre la pubertad y los 55 años).

Síndrome de Eaton-Lambert

Es más frecuente en varones (4:1). En un 70% de los varones y en un 25% de las mujeres es un síndrome paraneoplásico (50% microcítico pulmonar). Cursa con debilidad de predominio proximal en MMI, con ptosis, diplopia y síntomas disautonómicos (sequedad de boca, impotencia, etc.). Es frecuente la arreflexia. La fuerza aumenta tras unos segundos de ejercicio. En ocasiones precede al tumor causal. Se puede tratar con plasmaféresis e inmunosupresores, aunque la mejor respuesta se consigue al eliminar el tumor subyacente.

 


Última actualización: 02/11/02
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