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Introducción

Entendemos por demencia al síndrome de comienzo gradual y progresión de al menos seis meses de pérdida de memoria con afectación de otras capacidades cognitivas (lenguaje, praxias, gnosias), incluyendo orientación, juicio y resolución de problemas, y que afecta a las actividades de la vida diaria del paciente (social, casa, hobbies, cuidado personal). No se deben clasificar como demencias los cuadros que sólo tengan afectación de la memoria (v.g. AMAE) y los que no afecten a las actividades diarias del paciente (v.g. DECAE). No debe ser confundida con el síndrome confusional, definido por un trastorno de la atención y la alerta, aunque en ocasiones ambos -demencia y síndrome confusional- pueden coexistir.

Existen otros dos conceptos interesantes que se esconden tras las siglas AMAE y DECAE. La alteración de la memoria asociada a la edad (AMAE) se corresponde con un "deterioro cognitivo muy leve" en personas de más de 50 años que se quejan de pérdida de memoria con normalidad en los test neuropsicológicos breves (v.g. el MEC, la versión española del Mini Mental). Hablamos de deterioro cognitivo asociado a la edad (DECAE) en caso de "deterioro cognitivo leve" con quejas de pérdida de memoria y alteración discreta en, al menos, una de las siguientes áreas: atención y concentración, lenguaje, pensamiento y función visuoespacial; la puntuación del MEC está alrededor de 24. En los dos supuestos, AMAE y DECAE, se entiende que no afectan a las actividades de la vida diaria del paciente (como sí lo hace la demencia) y que los déficit son estables, es decir, no se demuestra un empeoramiento (una evolución hacia la demencia) en las visitas de seguimiento (Tabla 1).

La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad. La causa más frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer (EA), seguida de la demencia vascular o predominantemente vascular y la demencia con cuerpos de Lewy (DCL). El principal interés del estudio de una demencia se centra en la búsqueda de una causa potencialmente reversible, aunque, desgraciadamente, estas son las menos frecuentes (Tabla 2).

 

Enfermedad de Alzheimer

Es la causa de demencia más frecuente. Su incidencia aumenta con la edad, la prevalencia se duplica cada 5 años a partir de los 65 años y se calcula que puede afectar a un 40%-50% de la población mayor de 80 años.

Fisiopatología: se produce una degeneración progresiva de neuronas en el hipocampo, corteza entorrinal, corteza asociativa temporal y parietal y núcleo basal magnocelular de Meynert, principal fuente de fibras colinérgicas con proyecciones al córtex cerebral. Esta disfunción neuronal se traduce en cambios neuroquímicos en la concentración y efecto de los neurotransmisores cerebrales. Uno de los más afectados, la acetilcolina, parece el más implicado en los procesos de almacenaje de nueva información. Los tratamientos actuales "específicos" existentes se basan en esta hipótesis, y aumentan el "tono" colinérgico cerebral mediante la inhibición de la acetilcolinesterasa. Los hallazgos patológicos más significativos en los cerebros de enfermos con esta enfermedad son las placas seniles (fibras neuronales degeneradas rodeadas de material amiloide) y los ovillos neurofibrilares, localizados principalmente en el hipocampo y lóbulo temporal.

Genética: alrededor de un 25% de los casos tienen antecedentes familiares, habiendo un patrón autosómico dominante en un 5-10% de los casos (Tabla 3).

De la tabla anterior destaca el subtipo "familiar o esporádico de inicio tardío asociado al alelo APOE4". Comprende la mayor parte de los enfermos y tiene un determinante genético. Se ha calculado que el riesgo asociado que confiere el alelo E4 de padecer EA a partir de los 65 años es 6.6 veces mayor en comparación con los que no lo portan. El gen de la APOE4 es un gen de alta susceptibilidad, el factor de riesgo más importante para padecer la forma tardía de esta enfermedad. El alelo E4 se asocia significativamente con la EA. El alelo E4 tiene un efecto dosis dependiente: produce un fenómeno anticipatorio en la EA tanto familiar como esporádica de inicio tardío en relación con la heterocigosidad u homocigosidad del alelo.

Clínica: los primeros síntomas consisten el olvidos y en dificultad para retener nueva información y suelen ser percibidos por el entorno del paciente (trabajo, familia) antes que por él mismo. De hecho, es típico que los pacientes sean llevados a la consulta por sus familiares con la queja de "perdida de memoria". Si es el propio enfermo el que refiere los síntomas habrá que pensar que pueda tratarse de una depresión (pseudodemencia depresiva). En ocasiones, para salir de la duda, puede estar indicado un ensayo terapéutico con fármacos antidepresivos, que mejorarán los síntomas si se trata de un síndrome depresivo (Tabla 4).

El trastorno amnésico inicial es un déficit de la capacidad de nuevo aprendizaje (memoria anterógrada). Otro de los trastornos más precoces es la pérdida de abstracción, que puede ser explorada por test de diferencias y semejanzas (v.g. ¿En qué se diferencia un niño de un enano?) o mediante la interpretación de refranes. A medida que la enfermedad avanza se van asociando diversos déficit corticales (agnosias, apraxias, trastornos del lenguaje). En raras ocasiones, los primeros síntomas son déficit corticales aislados que posteriormente progresan y cumplen criterios de demencia (afasia, prosopagnosia, apraxia aisladas). Es típica la disfasia disnómica precoz (los pacientes olvidan el nombre de las cosas y utilizan muletillas y perífrasis). Con el curso de la enfermedad el paciente comenzará a desorientarse, con pérdidas en la calle, dificultades para usar los transportes públicos e incluso pérdidas y desorientación en el propio domicilio. Olvidará fechas, datos personales y no reconocerá la cara de sus conocidos, incluso de los familiares más próximos. Son frecuentes las alteraciones del ciclo normal de vigilia y sueño, con despertares a media noche y deambulación sin propósito por el domicilio. Las actividades de la vida diaria se verán afectadas, y el paciente comenzará a necesitar ayuda para vestirse, asearse e incluso comer. El cuidado del paciente comenzará a ser un problema para los familiares y, sobre todo, para el cuidador principal, quienes se convertirán en los denominados "pacientes ocultos". Se pueden asociar signos de parkinsonismo, como rigidez extrapiramidal y trastornos de la marcha. El devenir ulterior es variable en cuanto a tiempo de evolución pero inexorable, llegando a una situación de doble incontinencia, degradación de las disfunciones antes expuestas, postura en flexión de los cuatro miembros, encamamiento y, finalmente, fallecimiento a causa de alguna infección intercurrente (broncoaspiración, sepsis urinaria o desde úlceras de presión) o debido a tromboembolismo pulmonar por la inmovilidad.

Diagnóstico: el estudio de los pacientes con EA está encaminado a descartar una causa de demencia tratable, por lo que se practicará una prueba de neuroimagen (TC o RM), analítica completa, proteinograma, serología luética, vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas, electrocardiograma y radiografía de tórax. Es decir, la EA es un diagnóstico de exclusión. El estudio del genotipo APOE4 podría identificar a los pacientes con mayor riesgo de sufrir EA tardía (esporádica o familiar). Sin embargo, actualmente no está justificado el estudio del genotipo APOE4 en sujetos asintomáticos, y su incorrecta utilización fuera del ámbito de la investigación tendría graves implicaciones de índole ética. Se debe sospechar la presencia de una enfermedad diferente a la EA cuando los síntomas tengan un inicio rápido, curso clínico escalonado (más típico de demencia vascular) o fluctuante (más típico de DCL), síntomas o signos neurológicos no neuropsicológicos focales (v.g. hemiparesia en caso de demencia vascular), síntomas conductuales predominantes y alteración precoz de la personalidad (demencias fronto-temporales, enfermedad de Pick), alteración de la marcha y mioclonias desde el comienzo (pensar en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), crisis epilépticas (tumor cerebral), parkinsonismo (DCL) o coreodistonía (enfermedad de Huntington).

Tratamiento: existen tres fármacos aprobados en España como tratamiento de la EA, tacrina, donepezilo y rivastigmina, todos ellos inhibidores de la acetilcolinesterasa. La experiencia clínica con tacrina ha sido menos optimista de lo que en un principio se anunció. Según los estudios, tiene efecto en un 20-40% de los pacientes que la toman. Produce nauseas y vómitos, tiene una incómoda posología (cuatro veces al día) y aumenta las enzimas hepáticas, por lo que se recomienda su monitorización y disminuir la dosis de tacrina si éstas superan un nivel de tres a cinco veces el valor normal. Debido a todo ello, es un fármaco que cada vez se usa menos. Donepezilo y rivastigmina son más selectivos de la colinesterasa cerebral (tacrina tiene mayor acción periférica), por lo que sus efectos secundarios colinérgicos periféricos son también menores, sin afectar a las enzimas hepáticas. Como la tacrina, no responden todos los pacientes. Donepezilo y rivastigmina parecen producir una parcial "estabilización" de los déficit cognitivos y una mejoría de los síntomas conductuales (v.g. intranquilidad, insomnio, alucinaciones, vagabundeo), que en muchas ocasiones son más molestos para el paciente y los cuidadores que el propio trastorno cognitivo. Rivastigmina también ha mostrado utilidad en el tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy, mejorando los trastornos conductuales de estos enfermos. El tratamiento sintomático incluye, según los casos, antidepresivos (los tricíclicos están formalmente contraindicados pues su efecto anticolinérgico puede empeorar los síntomas) y tranquilizantes (se prefiere clorpromacina a las benzodiacepinas, que pueden provocar respuestas paradójicas en estos enfermos).

 

Demencias fronto-temporales y Enfermedad de Pick

La enfermedad de Pick es una demencia degenerativa con afectación predominante del lóbulo frontal y temporal anterior, hecho que se traduce en sus peculiaridades clínicas. Patológicamente se caracteriza por la presencia de unas inclusiones intracitoplasmáticas conocidas como cuerpos de Pick. La clínica es parecida a la enfermedad de Alzheimer pero con un predominio de síntomas iniciales "frontales", como alteración precoz de la personalidad, trastorno del lenguaje, moria y desinhibición con mala conducta social y sexual.

 

Demencia vascular

Es el síndrome que cursa con demencia secundaria a lesiones cerebrales causadas por enfermedad cerebrovascular (ECV). Los siguientes factores están en menor o mayor medida relacionados con su desarrollo: edad, tabaquismo, alcoholismo, hipertensión arterial, ECV previa, diabetes, cardiopatía e historia familiar de demencia. Para definir demencia vascular se precisa de tres requisitos: el paciente debe cumplir criterios de demencia, debe haber evidencia de enfermedad cerebrovascular por historia, exploración y técnicas de neuroimagen, y ambos requisitos deben estar razonablemente relacionados. Son hechos sugerentes de demencia vascular: deterioro intelectual agudo en los tres meses siguientes a un accidente vascular cerebral con posterior evolución fluctuante o escalonada, historia de alteración de la marcha y caídas frecuentes, signos positivos en la exploración neurológica (motores, sensitivos, campimétricos, seudobulbares o extrapiramidales), predominio de déficit cognitivos subcorticales sobre los corticales y presencia de factores de riesgo cardiovascular.

 

Demencia con cuerpos de Lewy

McKeith et al. publicaron en 1996 los criterios clínicos para el diagnóstico probable y posible de la DCL (sensibilidad del 83% y especificidad del 92%). Hasta entonces, gran parte de los pacientes con DCL se diagnosticaba de EA, enfermedad de Parkinson o parálisis supranuclear progresiva (Tabla 5).

Como norma general, se debe pensar en esta enfermedad ante todo paciente con deterioro cognitivo fluctuante, alucinaciones (generalmente visuales) y signos parkinsonianos. Es importante reconocer esta enfermedad debido a que los pacientes tienen una característica hipersensibilidad a los neurolépticos con reacciones paradójicas y agravamiento agudo y grave del parkinsonismo, incluso con dosis mínimas de estos fármacos. Esto plantea un problema de tratamiento de complicada solución, pues los fármacos usados para mejorar el parkinsonismo (v.g. levodopa) pueden empeorar las alucinaciones y los síntomas conductuales, y los fármacos usados para controlar estos últimos, principalmente los neurolépticos, pueden agravar el parkinsonismo o provocar reacciones más graves. Se recomienda usar antipsicóticos modernos (risperidona, olanzapina) a dosis muy bajas y con extrema prudencia, pues, aunque en teoría tienen menos efectos extrapiramidales que los neurolépticos clásicos, también los pueden producir (y más aún en estos enfermos). Rivastigmina ha demostrado utilidad en el tratamiento sintomático de la DCL, pues puede mejorar de forma significativa los graves trastornos conductuales de estos enfermos.

 

Bibliografía

  1. Demencias. Casabella Abril B, Espinàs Boquet J, coordinadores. Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria. Editorial EdiDe, Barcelona; 1999.

 


Última actualización: 02/11/02
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